一场最有知识的“医闹”,源于“主动脉夹层”
近日,我国中科院理化技术研究所杨女士在妊娠期期间因为“主动脉夹层破裂”猝死,引发了一场我国当代历史上“最高大上”、“最有知识”的“医闹”。之所以“闹”,源于对“主动脉夹层”的无知与陌生。其实,众多名层人死于“主动脉夹破裂”并不少见,例如爱因斯坦、李四光、美国排球明星海曼等。
一、什么是“主动脉夹层”
正常动脉,有内膜、肌层和外膜,三层结构层次清楚,血流通过血管的管道输送到达全身脏器组织,达到营养、代谢、排毒等功能。
动脉夹层,是因为一层或多层血管壁撕脱,血液进入血管壁,在血管壁内形成壁内血肿或引起血栓形成,动脉夹层可引起管腔狭窄、血管闭塞、瘤样扩张、血栓形成或出血。动脉夹层可发生在任何血管,以主动脉、颅内动脉、颈动脉多发。动脉夹层一般有三种后果:自愈;继发扩大狭窄与缺血;出血。
主动脉夹层(AorticDissection, AD),指血液通过主动脉内膜裂口,进入主动脉壁造成正常动脉壁分离,根据文献报告,1周内的死亡率高达50%,一个月内的死亡率在60-70%之间。由于发生隐匿,一旦破裂,就表现为猝死,抢救成功率极低。
二、“主动脉夹层”的危险因素有哪些?
1、结构异常:二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张;
2、结缔组织病:马凡综合征(Marfan syndrome)、Ehlers-Danlos综合征;
3、高血压;
4、妊娠;
5、梅毒;
6、精制可卡因的使用;
7、医源性:心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏;
8、血管炎:巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎;
9、创伤;
10、其他遗传疾病:如成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、Turner综合征等。
三、“主动脉夹层”的症状有哪些?
1、典型症状
突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重可以出现心力衰竭、晕厥、甚至突然死亡;多数患者同时伴有难以控制的高血压。
非常遗憾:没有任何症状或体征可以确切将主动脉夹层鉴别出来,在最初诊断时,大约有1/3的病例会被误诊。
2、缺血症状(主动脉分支动脉闭塞)
如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑,甚至截瘫等。
3、其他累及症状
左侧胸腔积液;周围动脉搏动消失;声音嘶哑(左侧喉返神经受压);咯血和呕血(夹层穿透气管和食管);上腔静脉综合征(夹层压迫上腔静脉);呼吸困难(压迫气管);Horner综合征(压迫颈胸神经节);肺栓塞(压迫肺动脉);肠麻痹和肾梗死(累及肠系膜和肾动脉)。
4、体格检查
低血压或高血压、双上肢血压不一致、神经系统症状、新发心脏杂音、左侧呼吸音减弱和心脏填塞等症状。
四、诊断“主动脉夹层”有哪些方法?
1、心电图:
所有疑为主动脉夹层的患者都应当进行心电图检查。主动脉夹层患者最常见的心电图表现为ST段压低,原因是由于营养心肌的冠状动脉血流中断引起的。
2、胸片
纵膈影增宽是最常见的表现,其他表现包括双重主动脉结、主动脉壁钙化影内移、气管右移、心包积液、心影增大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则、胸腔积液。
3、多普勒心脏彩超
可以用来评估心脏负荷、血管内膜撕裂部位的识别、夹层延长程度、心包积液和主动脉功能不全等情况。
4、CT扫描
一种快速而准确的诊断手段,其敏感度和特异度都超过90%。增强CTA扫描可以确定夹层扩展范围,观察到将主动脉腔分为两部分的内膜层,以及识别哪些分支血管血流已中断。通过三维重建,可以帮助制定外科手术方案。后续的CT检查可以用来观察患者术后情况及评估术后并发症。
5、磁共振成像(MRI)
一种准确的诊断手段,且不存在电离辐射,超过90%的敏感度和特异度。MRI可以准确识别内膜撕裂部位、夹层扩展范围以及主动脉功能不全的情况。可惜在急性病例中不一定来得及检查。
6、血管造影
诊断主动脉夹层的传统参考标准。可以实时观察,为外科手术方案提供极佳的辅助信息。不过,这项操作需要考验操作者的技术水平,“夹层恶化”是血管造影的常见并发症。
7、尸体解剖确诊
对于一些“猝死”病例,尸体解剖可以明确诊断。
在美国,主动脉夹层在高血压患者群体中最为多发,在尸体解剖中发现主动脉夹层约为1%~3%。我本人过去在急诊科轮转的时候就亲自经历过因为“主动脉夹层破裂”而猝死的案例,正是因为最后的尸体解剖确诊,避免了一场重大医患纠纷。
五、“主动脉夹层”如何治疗?
一旦明确诊断,需要紧急救治!
1、内科治疗:首先需要积极控制血压,降低心肌收缩力,防止心肌的力量进一步撕裂夹层。主要适用易于治疗的降主动脉夹层患者。
2、急诊手术治疗:主要适用于升主动脉或主动脉弓夹层患者,手术死亡率一般在10%左右。
3、血管内疗法:主要适用于降主动脉夹层患者。